التفول، أعراضه، أسبابه، علاجه، ومضاعفاته | ميدزون
top of page

التفول


مجموعة من عينات الدم تحملها يد فني مختبر
التفول

التفول أو أنيميا الفول، ويطلق عليه علمياً عوز أو نقص إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين (بالانجليزي: Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency or G6PD deficiency) هو اضطراب وراثي يؤثر بشكل رئيسي على خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين من الرئتين إلى أعضاء الجسم المختلفة ويتسبب في تلفها، ويعد الذكور أكثر عرضة للإصابة بمرض التفول من الإناث.


يعد نقص إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين من أكثر أنواع نقص الإنزيمات شيوعاً في العالم، إذ يصل عدد المصابين بالتفول حول العالم إلى 400 مليون حالة تقريباً، ويعد الأشخاص من أصل إفريقي، وآسيوي، وسكان حوض البحر الأبيض المتوسط أكثر عرضة للإصابة بالتفول من غيرهم من الأعراق البشرية.


قائمة عناوين موضوع التفول

يمكن الانتقال إلى الجزء المطلوب من موضوع التفول مباشرة من خلال الضغط على الرابط المطلوب في القائمة التالية:


أسباب التفول

يحدث التفول نتيجة لوراثة الجين الذي يعطي التعلميات لإنتاج إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين معيب أو يحتوي على خطأ، مما يتسبب في إنتاج إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين مشوه أو غير صحيح، مما يؤدي إلى عدم قيام الإنزيم بعمله بشكل صحيح، أو قد يقلل الجين المعيب من إنتاج هذا الإنزيم في الخلايا.


في أحيان أخرى قد يكون جين إنتاج إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين غير موجود، مما يعني أن الجسم لن ينتج الإنزيم نهائياً، ولكن هذه الحالة تؤدي إلى موت الجنين في الرحم، وعدم اكتمال الحمل.


يتم نقل الجين المسبب للتفول على الكروموسوم إكس (X)، وهذا يفسر انتشاره بين الذكور أكثر من الإناث إذ يحمل الذكور الكروموسومات XX، بينما تحمل الإناث الكروموسومات XY، وعادةً ما يكون التفول أقل شدة لدى النساء منه لدى الرجال.


يشارك إنزيم سداسي فوسفات الجلوكوز النازع للهيدروجين في المعالجة الطبيعية للكربوهيدرات في الجسم لإنتاج الطاقة، كما أنه يقوم بحماية خلايا الدم الحمراء من تراكم جزيئات ضارة يطلق عليها الأكسجين التفاعلي داخل خلايا الدم الحمراء، وهي جزيئات تنتجها خلايا الجسم كافة بما في ذلك خلايا الدم الحمراء نتيجة للعمليات الحيوية بداخلها.


يؤدي تراكم جزيئات الأكسجين التفاعلي في خلية الدم الحمراء بمستويات مرتفعة وسامة إلى تلف أو موت خلايا الدم الحمراء بسرعة، مما يتسبب في الإصابة بفقر الدم نتيجة الموت السريع لخلايا الدم الحمراء بسرعة أكبر من سرعة تكوين الجسم لخلايا دم حمراء جديدة، ويطلق على هذا النوع من تلف خلايا الدم الحمراء فقر الدم الانحلالي (بالانجليزي: Hemolytic anemia).


يعد المرضى المصابين بالتفول أقل عرضة للإصابة بالملاريا أو لديهم حماية جزئية من الإصابة بعدوى الملاريا، والملاريا نوع من أنواع العدوى تنتقل من خلال قرص البعوض.


أطعمة ممنوعة لمريض التفول

يمكن للتعرض لبعض أنواع العدوى الفيروسية والبكتيرية لفترات طويلة أن يطلق انحلال الدم، كما تلعب الأطعمة دور كبير في إطلاق تكسر الدم لدى مرضى التفول، وتشمل الأطعمة الغير مناسبة لمريض التفول، والتي يجب على المريض تجنبها قدر المستطاع على ما يلي:

  • جميع أنواع البقوليات، وقد يعتقد البعض أن التفول مرتبط بتناول الفول لوحده، إلا أن هذا الاعتقاد خاطئ، إذ يرتبط إطلاق انحلال الدم الفولي لدى مرضى التفول بتناول جميع أنواع البقوليات الطازجة والمعلبة، وأي منتج تدخل البقوليات في مكوناته بما في ذلك:

  1. الفول واستنشاق حبوب اللقاح المنتشرة من زهور الفول وتعرف هذه الحالة بالفوال (بالانجليزي: Favism).

  2. الفاصولياء.

  3. العدس.

  4. الحمص.

  5. البازيلاء وغيرها من البقوليات.

  • منتجات فول الصويا مثل التوفو، والميسو وغيرها من منتجات الصويا.

  • الفول السوداني.

  • صبغات الطعام الزرقاء.

  • الخروب أو الخرنوب.

  • النبيذ الأحمر.

  • توت العليق الأزرق.

  • ماء التونيك، لاحتوائه على مادة الكوينين (Quinine) التي تطلق انحلال الدم لدى مرضى التفول.

  • البطيخ المر ويطلق عليه أيضاً القرع المر أو الكاريلا.

  • بعض الأعشاب الصينية مثل:

  1. زهر العسل (بالانجليزي: Honeysuckle).

  2. زهرة الشيمونانثوس (بالانجليزي: Chimonanthus Flower).

  3. عشبة مخلب الدجاج (بالانجليزي: Huang Lian or Chuanlian or Rhizoma Coptidis).

  4. بودرة اللؤلؤ (بالانجليزي: Pearl Powder)

يجب على مرضى التفول عدم تناول الطعام الصيني مسبق التحضير، والانتباه إلى مكوناته، إذ يمكن أن يحتوي الطعام الصيني مسبق التحضير على الأعشاب المذكورة سابقاً.

  • براعم البرسيم.


الأدوية الضارة لمريض التفول

يمكن للعديد من أنواع الأدوية أن تطلق انحلال الدم الفولي لدى مرضى التفول، لذا يجب على المريض تجنب استخدام هذه الأدوية دون أن يصفها الطبيب، ويجب على المريض أيضاً إخبار الطبيب بمعاناته من التفول إذا لم يكن الطبيب على علم بذلك قبل أن يصف الطبيب الأدوية، ومن أكثر هذه الأدوية شيوعاً ما يلي:

  • أسيتامينوفين (Acetaminophen) ويطلق عليه أيضاً باراسيتامول ويستخدم كخافض للحرارة ومسكن للألم.

  • الأسبرين (Aspirin)، وهو أحد مضادات الالتهاب التي تستخدم للتخفيف من الالتهاب، ولخفض الحرارة، وتسكين الألم.

  • الأدوية التي تستخدم لعلاج الملاريا ومنها:

  1. كلوروكين (Chloroquine).

  2. بريماكين (Primaquine).

  3. مشتقات الكوينيدين مثل أميتريبتيلين (Amitriptyline).

  • أدوية السلفوناميد، وهي عائلة من عائلات المضادات الحيوية، وغالباً ما تحتوي على المقطع (سلف) في بداية اسم الدواء، ومن هذه الأدوية:

  1. سلفاسيتاميد (Sulfacetamide).

  2. سلفابيريدين (Sulfapyridine).

  3. سلفاديازين (Sulfadiazine).

  4. سلفاميثوكسازول (Sulfamethoxazole).

  5. سلفاجوانيدين (Sulfaguanidine).

  6. سلفانيلاميد (Sulfanilamide).

  7. سلفيسوكسازول (Sulfisoxazole).

  • الكينولونات، وهي أيضاً عائلة من المضادات الحيوية ومن الأمثلة عليها:

  1. سيبروفلوكساسين (Ciprofloxacin).

  2. ليفوفلوكساسين (Levofloxacin).

  • الأنواع الأخرى من المضادات الحيوية ومنها:

  1. نيتروفورانتوين (Nitrofurantoin).

  2. ستربتومايسين (Streptomycin).

  3. تريميثوبريم (Trimethoprim).

  4. دابسون (Dapsone).

  5. كلورامفينيكول (Chloramphenicol).

  • بعض الأدوية المستخدمة في علاج الحساسية ومنها:

  1. ديفينهيدرامين (Diphenhydramine).

  2. تريبلينامين (Tripelennamine).

  • بعض الأدوية التي تستخدم للتخلص من حمض البول في الدم، ومنها: راسبوريكاز (Rasburicase).

  • كولشيسين (Colchicine) وهو دواء يستخدم لعلاج النقرس.

  • غليبوريد (Glyburide) وهو دواء يستخدم في علاج مرض السكري.

  • أيزونيازيد (Isoniazid)، وهو دواء يستخدم في علاج السل.

  • ليفودوبا (Levodopa) وهو أحد أدوية علاج مرض باركنسون.

  • فينازوبيريدين (Phenazopyridine) وهو دواء يستخدم لعلاج ألم المسالك البولية.

  • الجرعات المرتفعة من فيتامين سي (حمض الأسكوربيك)، وقد يوجد فيتامين سي في مكونات بعض الأطعمة والمشروبات، لذا يجب الانتباه إلى مكونات الأطعمة والمشروبات قبل تناولها.


يجب الأخذ بعين الاعتبار أن الأدوية المذكورة في القائمة السابقة ليست الأدوية الوحيدة التي تسبب انحلال الدم لدى مريض التفول، إذ يوجد الكثير من الأدوية الأخرى الضارة لمريض التفول ويمكن أن تطلق تكسر الدم، لذا يجب على مريض التفول عدم استخدام أي نوع من الأدوية بما في ذلك الأدوية التي يمكن الحصول عليها دون وصفة طبية دون استشارة الطبيب.



أعراض التفول

لا يعاني المرضى المصابين بالتفول عادةً من أية أعراض، وغالباً ما تبدأ الأعراض لدى المرضى بعد 24-72 ساعة من التعرض للعوامل التي تؤدي إلى إطلاق انحلال الدم مثل بعد تناول الفول، ويمكن أن تشمل أعراض التفول عند ظهورها على ما يلي:

  • اليرقان أو الصفار الذي يظهر في بياض العين ويسبب صفار الجلد، ويحدث الصفار نتيجة لفرط بيليروبين الدم، والبيليروبين هو المادة الصفراء أو البنية الناتجة عن موت خلايا الدم الحمراء.

  • التعب العام وألم العضلات نتيجة لنقص الأكسجين (نقص التأكسج).

  • شحوب البشرة.

  • ضيق التنفس.

  • سرعة ضربات القلب.

  • تفاقم مشاكل القلب.

  • الدوخة.

  • الصداع.

  • التهاب أو تقرح اللسان.

  • عدم انتظام الدورة الشهرية أو ضعف تدفق نزيف الدورة.

  • خروج الدم مع البول (البيلة الدموية).

  • تضخم الطحال.

  • البول الغامق.


تشخيص التفول

يبدأ تشخيص التفول بالتعرف على الأعراض والتاريخ العائلي للمريض، ومعرفة أنواع الأدوية التي استخدمها المريض مؤخراً، وأنواع العدوى التي تعرض لها، وتشمل الفحوصات التي تجرى لتشخيص التفول (تحليل أنيميا الفول)، وشدة انحلال الدم وتقدم الحالة على ما يلي:

  • فحص تعداد الدم الكامل لمعرفة عدد خلايا الدم المختلفة.

  • فحص مستوى البيليروبين المباشر والغير مباشر.

  • تحليل تعداد الخلايا الشبكية (بالانجليزي: Reticulocyte count) والخلايا الشبكية هي خلايا الدم الحمراء الغير مكتملة النمو.

  • فحص ناقلات الأحماض الأمينية المصلية، وهو جزء من فحص وظائف الكبد.

  • فحص مستوى الإنزيم النازع لهيدروجين اللاكتات (بالانجليزي: lactate dehydrogenase test) للكشف عن مستويات الإنزيم في الجسم.

  • تحليل مسحة الدم (بالانجليزي: Blood film) للبحث عن علامات انحلال الدم مثل كريات الدم الحمراء الممزقة أو المجزأة.

  • تحليل البول للبحث عن وجود الدم في البول.

  • تحليل الهيموسيدرين في البول (بالانجليزي: Urinary hemosiderin)، والهيموسيدرين نوع من أنواع الحديد التي يمكن أن تظهر في البول نتيجة لتلف وتكسر خلايا الدم الحمراء.


للمزيد: نقص b12


علاج التفول

هل يشفى مريض التفول؟ على الرغم من أنه لا يمكن علاج التفول نهائياً، إلا أن معظم المصابين بالتفول لا يحتاجون إلى العلاج.


عادةً ما ينتهي انحلال الدم لوحده خلال فترة تتراوح بين 8-14 يوم، ويمكن الوقاية من انحلال الدم وفقر الدم الانحلالي من خلال تجنب تناول الفول أو استنشاق حبوب لقاحه، وتجنب تناول البقوليات، وتجنب استخدام الأدوية التي تطلق انحلال الدم، وفي الحالات الشديدة من انحلال الدم قد يحتاج المريض إلى نقل الدم.


يحتاج المرضى الذين يعانون من انحلال الدم المزمن (الذي يستمر لفترة طويلة) إلى استخدام مكملات حمض الفوليك (فيتامين ب9) يومياً، لتحفيز إنتاج خلايا دم حمراء جديدة.


قد يحتاج المريض أيضاً لاستخدام مكملات الحديد، ولكن تؤخذ تحت إشراف الطبيب، وبعد إجراء التحاليل التي تكشف عن مستوى الحديد في الدم، ويعود السبب في إجراء الفحوصات إلى أن تكسر خلايا الدم الحمراء يؤدي إلى زيادة مستوى الحديد الذي يتم تدويره في الدم، لذا قد يتسبب تناول مكملات الحديد في ارتفاع الحديد إلى مستويات سامة في الجسم تسبب الكثير من المضاعفات.


في حالات التفول عند حديثي الولادة يوجه العلاج للسيطرة على الصفار (اليرقان) بالعلاج الضوئي لمنع تطور المضاعفات، وفي الحالات الشديدة من انحلال الدم قد يكون من الضروري تبديل دم الوليد (بالانجليزي: Exchange transfusion).


أضرار التفول

هل مرض التفول خطير؟ يمكن أن يؤثر فقر الدم الانحلالي الناجم عن التفول على العديد من أعضاء الجسم، إذ يتسبب تدمير خلايا الدم الحمراء في سلسلة من التفاعلات التي تؤدي إلى الكثير من التعقيدات في الجسم، ويمكن أن تشمل مضاعفات التفول على ما يلي:

  • اليرقان النووي (بالانجليزي: kernicterus) وهو تلف الدماغ الذي يصيب حديثي الولادة نتيجة ارتفاع مستويات البيليروبين الناجم عن تلف خلايا الدم الحمراء.

  • الجلطات الدموية وزيادة تخثر الدم نتيجة لارتفاع مستويات الحديد والهيموغلوبين التي يتم تدويرها مع الدم.

  • انخفاض وظائف الكلى نتيجة لارتفاع مستويات الحديد التي يتم تدويرها مع الدم، وفي بعض الأحيان قد يسبب الفشل الكلوي الحاد (سريع التطور).

  • زيادة خطر تكون حصى المرارة.

  • تضخم عضلة القلب.

  • الصدمة في حالات انحلال الدم الشديدة.

  • زيادة خطر حدوث هجمات النقرس.


التعايش مع التفول

يمكن لمريض التفول عيش حياة طبيعية دون أية قيود حول النشاطات اليومية التي يمكنه القيام بها، ولكن يجب على مريض التفول وعائلته التعرف على المرض عن كثب، ومعرفة أعراض انحلال الدم، ومتى يجب زيارة الطبيب، ومعرفة الأطعمة والأدوية التي يمكن أن تطلق انحلال الدم لدى المريض، ويعد تجنب هذه الأطعمة والأدوية مفتاح الوقاية من الإصابة بانحلال الدم.


للمزيد: فيتامين ب


المراجع

  1. Richardson SR, O'Malley GF. Glucose 6 Phosphate Dehydrogenase Deficiency. [Updated 2021 Jul 26]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470315/

  2. Baldwin C, Pandey J, Olarewaju O. Hemolytic Anemia. [Updated 2021 Jul 27]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK558904/

  3. Mohamed, GS, Lemine, SM, Cheibetta, S., & Mohamed, A. (2018). Neonatal screening for glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency in Mauritania [Neonatal screening for glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency in Mauritania]. The Pan African medical journal , 30 , 224. https://doi.org/10.11604/pamj.2018.30.224.13947

  4. Avalos, S., Mejia, R. E., Banegas, E., Salinas, C., Gutierrez, L., Fajardo, M., Galo, S., Pinto, A., Mejia, A., & Fontecha, G. (2018). G6PD deficiency, primaquine treatment, and risk of haemolysis in malaria-infected patients. Malaria journal, 17(1), 415. https://doi.org/10.1186/s12936-018-2564-2

  5. Beutler, E., & Waalen, J. (2006). The definition of anemia: what is the lower limit of normal of the blood hemoglobin concentration?. Blood, 107(5), 1747–1750. https://doi.org/10.1182/blood-2005-07-3046

  6. Qian, Q., Nath, K. A., Wu, Y., Daoud, T. M., & Sethi, S. (2010). Hemolysis and acute kidney failure. American journal of kidney diseases : the official journal of the National Kidney Foundation, 56(4), 780–784. https://doi.org/10.1053/j.ajkd.2010.03.025

  7. Peters, A. L., & Van Noorden, C. J. (2009). Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency and malaria: cytochemical detection of heterozygous G6PD deficiency in women. The journal of histochemistry and cytochemistry : official journal of the Histochemistry Society, 57(11), 1003–1011. https://doi.org/10.1369/jhc.2009.953828


bottom of page