تليف الرئة

تليف الرئة

ما هو تليف الرئة؟ يشير مصطلح تليف الرئة أو التليف الرئوي (بالانجليزي: Pulmonary fibrosis) إلى تبدل أنسجة الرئة الطبيعية بأنسجة الندب، وهي أنسجة ليفية صلبة تشبه الأنسجة التي تظهر على السطح الخارجي للجروح. يتسبب تليف الرئة في صلابة الرئة وعدم تأدية وظائفها في تزويد الجسم بالأكسجين والتخلص من ثاني أكسيد الكربون بشكل جيد.

قائمة عناوين موضوع تليف الرئة

يمكن الانتقال إلى الجزء المطلوب من موضوع تليف الرئة مباشرة من خلال الضغط على الرابط المطلوب في القائمة التالية:

1. أنواع تليف الرئة

• أسباب تليف الرئة

1. أسباب تليف الرئة غير مجهول السبب

• أعراض تليف الرئة

1. أعراض تليف الرئة مجهول السبب

2. أعراض تليف الرئة غير مجهول السبب

• تشخيص تليف الرئة

• علاج تليف الرئة

1. أدوية علاج تليف الرئة مجهول السبب

2. علاج تليف الرئة غير مجهول السبب

• أضرار تليف الرئة

• النظرة المستقبلية لتليف الرئة

• المراجع

أنواع تليف الرئة

يقسم تليف الرئة إلى نوعين رئيسن، وهما:

• التليف الرئوي مجهول السبب (بالانجليزي: Idiopathic Pulmonary Fibrosis or IPF): يعد هذا النوع من تليف الرئة النوع الأكثر شيوعاً، وما تزال أسباب الإصابة به غير معروفة، لكن يعتقد أنه يمكن أن يكون للوراثة والجينات دور في الإصابة به، وعند إصابة أكثر من فرد من العائلة نفسها بالتليف الرئوي مجهول السبب يطلق على الحالة التليف الرئوي العائلي مجهول السبب، ويؤثر هذا النوع من تليف الرئة في الأشخاص في متوسط العمر وكبار السن.

• تليف الرئة الخلالي (بالانجليزي: Interstitial Pulmonary Fibrosis): ويطلق عليه أيضاً التليف الرئوي غير مجهول السبب، وهو مصطلح يشير إلى مجموعة واسعة من الحالات والأسباب التي تؤدي إلى تليف الرئتين.

أسباب تليف الرئة

على الرغم من أن أسباب التليف الرئوي مجهول السبب ما تزال غير معروفة، لكن الفرضيات الحالية تدور حول إمكانية تسبب بعض العوامل مثل التدخين، والملوثات البيئية في التهاب وتضرر أنسجة الرئة، مما يدفع الجسم إلى إصلاح هذا الضرر ولكن باستخدام أنسجة ليفية صلبة تؤدي إلى تصلب الرئة، وتعيق تبادل الغازات في الرئتين، وتؤدي إلى تطور فشل الجهاز التنفسي تدريجياً.

يعد الضرر الذي يسببه الجسم أثناء إصلاح أنسجة الرئة المتضررة واستبدال أنسجة ليفية بها ضرراً دائماً لا يمكن عكسه.

تشمل العوامل المحتملة التي تزيد من خطر الإصابة بتليف الرئة مجهول السبب ما يلي:

• العمل في وظائف تنطوي على التعرض للغبار، أو الأبخرة أثناء العمل، مثل: تصفيف الشعر، وتربية الماشية، والزراعة، والعمل في المحاجر أو التعدين.

• التدخين.

• تقدم السن، إذ يتم تشخص ما يقارب ثلثي حالات تليف الرئة لدى الأشخاص الذين تزيد أعمارهم على 60 عاماً.

• التعرض لبعض أنواع العدوى الفيروسية، خاصة لدى كبار السن، مثل: التعرض لعدوى الفيروس المضخم للخلايا، وفيروس إبشتاين بار، وفيروس الهربس.

• المعاناة من ارتداد الأحماض المعدي المريئي لمدة طويلة من الزمن، وشفط هذه الأحماض إلى الرئتين عند وصولها للحلق.

• الجنس، إذ يعد الذكور أكثر عرضة لتطوير تليف الرئة مجهول السبب أكثر من النساء.

• وجود تاريخ عائلي من الإصابة بالتليف الرئوي مجهول السبب.

للمزيد: التهاب الشعب الهوائية

أسباب تليف الرئة غير مجهول السبب

يصف مصطلح التليف الرئوي الخلالي أو غير مجهول السبب مجموعة من أمراض الرئة الخلالية (بالانجليزي: Interstitial lung diseases or ILD) التي تؤدي إلى التهاب وتليف في النسيج الخلالي في الرئة. يمكن أن تؤدي بعض الأمراض التي تسبب التليف الرئوي غير مجهول السبب إلى تأثر القصبات الهوائية، والحويصلات، والشعب الهوائية وغشاء الجنبة (الغشاء الذي يفصل الرئة عن جدار الصدر) بالمرض.

لا يعد تليف الرئة معدي بحد ذاته، ولكن يمكن للشخص المصاب بعدوى تسببت بتليف الرئة أن ينشر العدوى إلى الآخرين، ولكن لا يعني هذا الأمر أن متلقي العدوى سيصاب بتليف الرئة، فعلى سبيل المثال إذا كان فيروس كورونا السبب خلف تليف الرئة، فهذا لا يعني أن متلقي العدوى سيصاب بتليف الرئة، ولكن غالباً ما سيصاب بالتهاب الشعب الهوائية، أو الالتهاب الرئوي نتيجة لعدوى فيروس كورونا.

هناك أكثر من 200 سبب معروف للإصابة بتليف الرئة غير مجهول السبب، وتشمل الأسباب الأكثر شيوعاً ما يلي:

• العمل في وظائف تؤدي إلى التعرض لبعض المواد التي تسبب حدوث تضرر في الرئتين، مثل: التعرض للاسبستوس، ومعدن البريليوم، وغبار الكربون، والسيليكا، والكروم.

• عدوى كوفيد-19، إذ أصبح تليف الرئة أحد المضاعفات المعروفة لعدوى كوفيد-19، فقد وجد أن 40% من الأشخاص الذين تعرضوا لعدوى كوفيد-19 طوروا تليف الرئة بعد التعافي من العدوى، وفي 20% من الحالات كان التليف الرئوي شديداً.

• التعرض لبعض المواد العضوية التي تسبب التحسس الرئوي المفرط، مثل: فضلات الطيور، والتعرض لبعض أنواع الفطريات والبكتيريا الموجودة في التربة.

• تسمم الرئة المحدث بالأدوية، إذ يمكن للاستخدام المطول لبعض أنواع الأدوية أن يسبب تضرر الرئتين، ومن أكثر هذه الأدوية شيوعاً: أميودارون (Amiodarone)، أدوية حاصرات بيتا، ميثوتريكسات (Methotrexate)، نيتروفورانتوين (Nitrofurantoin)، الستاتين (Statin).

• التعرض للعلاج الإشعاعي في منطقة الصدر.

• أمراض النسيج الضام، وهي مجموعة من الأمراض المناعية التي تحدث بسبب مهاجمة جهاز المناعة لأنسجة الجسم المختلفة عن طريق الخطأ وتسبب التهابها، ومنها:

1. الذئبة الحمامية الجهازية.

2. التصلب الجهازي.

3. التهاب المفاصل الروماتويدي.

4. متلازمة مكافحة التخليق.

5. التهاب الجلد والعضلات.

6. مرض النسيج الضام المختلط.

• الأمراض الجهازية، هي الأمراض التي تؤثر في مجموعة من الأعضاء والأنسجة، ومنها:

1. الساركويد.

2. كثرة منسجات خلايا لانغرهانز الرئوية.

3. الورم العضلي الأملس الوعائي الليمفي (بالانجليزي: Lymphangiomyomatosis).

4. الورم الحبيبي المصاحب لالتهاب الأوعية الدموية.

أعراض تليف الرئة

تشمل أعراض تليف الرئة وفقاُ لنوع تليف الرئة على ما يلي:

أعراض تليف الرئة مجهول السبب

تتطور أعراض تليف الرئة مجهول السبب ببطء وتزداد سوءاً مع مرور الوقت. وتشتمل الأعراض على ما يلي:

• السعال الجاف غير المبرر في بداية المرض.

• ضيق التنفس الذي يحدث في بداية المرض فقط عند بذل مجهود بدني، لكن مع تقدم تليف الرئة يلازم ضيق التنفس المريض حتى أثناء الجلوس وعدم الحركة.

• الشعور بالتعب نتيجة نقص الأكسجين.

• الشعور بالانزعاج وعدم الراحة في الصدر.

• ألم العضلات والمفاصل.

• فقدان الشهية.

• فقدان الوزن غير المبرر.

• تعجر أطراف أصابع اليدين والقدمين.

أعراض تليف الرئة غير مجهول السبب

في كثير من الحالات يتم تشخيص تليف الرئة غير مجهول السبب بشكل خاطئ، وغالباً ما تعزى أعراضه التنفسية لحالات أخرى، مثل تقدم السن، أو السمنة، أو التعرض لأحد أنواع عدوى الجهاز التنفسي مؤخراً، ويمكن أن تختلف أعراض تليف الرئة من مريض لآخر وفقاً للسبب خلف تليف الرئة. وتشمل أعراض تليف الرئة غير المجهول السبب الشائعة ما يلي:

• ضيق التنفس وهو العرض الأكثر شيوعاً .

• ألم الصدر.

• صفير الصدر عند التنفس.

• نفث الدم أو سعل الدم.

تشخيص تليف الرئة

يعتمد تشخيص تليف الرئة على معرفة التاريخ الطبي للمريض وإجراء الفحص البدني للتعرف إلى الأعراض، وللاستماع إلى الأصوات في الرئتين، إذا غالباً ما يتسبب تليف الرئة بصوت قرقعة عند الشهيق يعرف بقرقعة فيلكرو (Velcro crackles)، ويمكن أن يجري الطبيب العديد من الفحوصات الأخرى للكشف عن مدى تضرر الرئتين ولمعرفة السبب خلف تليف الرئة غير مجهول السبب، ولاستبعاد الأسباب الأخرى التي يمكن أن تطلق أعراضاً مشابهة لأعراض تليف الرئة. ومن هذه الفحوصات ما يلي:

• تصوير الصدر بالأشعة السينية CXR.

• فحص غازات الدم الشرياني للكشف عن انخفاض مستوى الأكسجين وارتفاع مستوى ثاني أكسد الكربون في الدم.

• فحص وظائف الرئة.

• إجراء مخطط صدى القلب الدوبلري لإظهار وظائف البطين الأيمن، وقياس تدفق الدم عبر صمامات القلب، وحساب ضغط الشريان الرئوي الانقباضي.

• تحليل عامل الروماتويد.

• تحليل تعداد الدم الشاملCBC.

• تحليل بروتين سي التفاعلي CRP للكشف عن الالتهاب في الجسم.

• فحص سرعة ترسب الدم ESR للكشف عن وجود عدوى نشطة في الجسم.

• التصوير المقطعي المحوسب للصدر.

• تنظير القصبات الهوائية ويمكن أن يأخذ الطبيب عينة من الأنسجة خلال التنظير لفحصها في المختبر.

للمزيد: عدوى الفطر الأسود

علاج تليف الرئة

يعد التوقف عن التدخين وتجنب التدخين السلبي ومهيجات الجهاز التنفسي الخطوة الأولى في علاج التليف الرئوي بكل أنواعه. تعتمد طرق علاج تليف الرئة على نوع تليف الرئة الذي يعاني منه المريض، وتشتمل طرق العلاج على ما يلي:

علاج تليف الرئة مجهول السبب

لا يمكن علاج تليف الرئة نهائياً، وتهدف طرق العلاج المتبعة إلى تخفيف الأعراض وإبطاء تقدم تليف الرئة، وإدارة الحالات الأخرى التي قد ترافق التليف الرئوي، مثل: الانسداد الرئوي المزمن، وانقطاع النفس الانسدادي النومي، ومرض الشريان التاجي، وتتضمن طرق العلاج ما يلي:

• العلاج بالأكسجين للحفاظ على تشبع الدم بالأكسجين أعلى من 90%.

• تلقيح المرضى ضد بعض أنواع العدوى التي تصيب الجهاز التنفسي، مثل: لقاح الانفلونزا، ولقاح المكورات الرئوية للوقاية من الإصابة بالالتهاب الرئوي.

• تلقي لقاح كورونا للمرضى المؤهلين لتلقيه بعد استشارة الطبيب وتحديد نوع اللقاح المناسب.

• زرع الرئة، يجب أن يحوَّل كلّ مرضى التليف الرئوي مجهول السبب إلى زرع الرئة بغض النظر عن مرحلة المرض.

أدوية علاج تليف الرئة مجهول السبب

تشتمل الأدوية المستخدمة في علاج تليف الرئة مجهول السبب التي تساعد على إدارة الأعراض، والتخفيف من تفاقم الحالة على ما يلي:

• مثبطات التيروسين كيناز، مثل: نينتيدانيب (Nintedanib) للتخفيف من تكاثر الأنسجة المسببة للتندب.

• الأدوية المضادة للتليف، مثل: بيرفنيدون (Pirfenidone) للتقليل من تكون وتراكم الأنسجة المتندبة.

• الكورتيكوستيرويدات، مثل: بريدنيزون (Prednisone) للتخفيف من العمليات التي تسبب التليف، ولكبت الجهاز المناعي ومنعه من التسبب بالالتهاب في أنسجة الرئة، لكن لا يستجيب جميع مرضى تليف الرئة للعلاج بهذه الأدوية.

علاج تليف الرئة غير مجهول السبب

يعتمد علاج تليف الرئة غير مجهول السبب على السيطرة على السبب الكامن خلف تليف الرئة، مثل: إيقاف الأدوية المسببة لتليف الرئة أو استبدال أدوية أخرى بها، أو علاج مسببات العدوى التي تؤدي إلى التهاب الرئة وتليفها، لكن في كثير من الأحيان لا يكون هناك سبب محدد تماماً خلف تليف الرئة.

يحتاج مرضى تليف الرئة إلى العلاج بالأكسجين عند المعاناة من نقص الأكسجين، وفي الحالات المتقدمة التي لا يساعد فيها العلاج بالأدوية على الحد من تفاقم التليف الرئوي يحتاج المرضى إلى زراعة الرئة، أما أدوية علاج تليف الرئة غير مجهول السبب التي تساعد على إدارة الأعراض والحد من تفاقم تليف الرئة فتشتمل على ما يلي:

• الكورتيكوستيرويدات: تساعد على التخفيف من التهاب وتورم أنسجة الرئة، بالإضافة إلى أنها تساعد على كبت المناعة لمنع الجهاز المناعي من إحداث التهاب في أنسجة الرئة، ومن هذه الأدوية:

1. بريدنيزون (Prednisone).

2. بريدنيزولون (Prednisolone).

• كابتات المناعة للحد من نشاط الجهاز المناعي في التسبب بالتهاب أنسجة الرئة، ومن هذه الأدوية:

1. سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).

2. ازاثيوبرين (Azathioprine).

3. سيكلوسبورين (Cyclosporine).

4. ميثوتركسيت (Methotrexate).

• أدوية للتخفيف من تليف أنسجة الرئة، مثل: كولشيسين (Colchicine).

• مثبطات التيروسين كيناز، مثل: نينتيدانيب (Nintedanib) للتخفيف من تكاثر الأنسجة المسببة للتندب.

• الأدوية المضادة للتليف، مثل: بيرفنيدون (Pirfenidone) للتقليل من تكون وتراكم الأنسجة المتندبة.

أضرار تليف الرئة

يتسبب تليف الرئة بضرر كبير للجسم بسبب نقص تزويد الأعضاء بالأكسجين، ويمكن أن تتضمن مضاعفات تليف الرئة ما يلي:

• ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

• قصور القلب الأيمن.

• الجلطات في الرئة (الانصمام الرئوي).

• الآثار الجانبية لأدوية المستخدمة في علاج التليف الرئوي، مثل: ارتفاع جلوكوز الدم، وهشاشة العظام، وتراكم السوائل في اليدين والقدمين والبطن.

• استسقاء الرئة.

• عدوى الرئة المتكررة.

• متلازمة الشريان التاجي الحادة نتيجة نقص تروية عضلة القلب بالدم.

• الفشل الرئوي.

• كثرة الحمر الحقيقية الثانوية نتيجة نقص تأكسج الدم الشرياني.

• موت القلب المفاجئ.

النظرة المستقبلية لتليف الرئة

تتراوح النظرة المستقبلية لتليف الرئة مجهول السبب بين متوسطة إلى سيئة مع معدل بقاء على قيد الحياة يتراوح بين 3-5 سنوات، وهو معدل أسوأ من معدل البقاء على قيد الحياة لسرطان الرئة ذي الخلايا الصغيرة، ويزداد سوء النظرة المستقبلية كلما زادت سرعة تطور تليف الرئة وقلت استجابة المريض للعلاج بالأكسجين.

يعاني معظم المرضى من ضيق التنفس ومحدودية القدرة على تحمل بذل جهد بدني، مما يؤدي إلى تردي جودة حياة المريض، وعادةً ما تحدث الوفيات بتليف الرئة في فصل الشتاء حتى في حالة عدم وجود عدوى رئوية.

تختلف النظرة المستقبلية لتليف الرئة غير مجهول السبب باختلاف السبب خلف تليف الرئة، وسرعة تشخيص تليف الرئة، وعلاج السبب خلفها، لكن بما أنه غالباً لا يتم تحديد السبب المباشر لتليف الرئة، وفي حالات تليف الرئة المتقدم فإن النظرة المستقبلية لتليف الرئة تتراوح بين متوسطة إلى سيئة أيضاً مع معدل بقاء على قيد الحياة يصل إلى خمس سنوات.

للمزيد: مرض السل

المراجع

1. Wilson, M. S., & Wynn, T. A. (2009). Pulmonary fibrosis: pathogenesis, etiology and regulation. Mucosal immunology, 2(2), 103–121. https://doi.org/10.1038/mi.2008.85

2. Krishna R, Chapman K, Ullah S. Idiopathic Pulmonary Fibrosis. [Updated 2021 Jul 30]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK448162/

3. Mostafaei, S., Sayad, B., Azar, M.E.F. et al. The role of viral and bacterial infections in the pathogenesis of IPF: a systematic review and meta-analysis. Respir Res 22, 53 (2021). https://doi.org/10.1186/s12931-021-01650-x

4. Agarwal AK, Huda N. Interstitial Pulmonary Fibrosis. [Updated 2021 Sep 7]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK557765/

5. Abu Sayf, A. (n.d.). Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF). Medscape.https://emedicine.medscape.com/article/301226-clinical

6. Summerhill, E. M. (n.d.). Interstitial (Nonidiopathic) Pulmonary Fibrosis. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/301337-clinical

7. Shioya, M., Otsuka, M., Yamada, G., Umeda, Y., Ikeda, K., Nishikiori, H., Kuronuma, K., Chiba, H., & Takahashi, H. (2018). Poorer Prognosis of Idiopathic Pleuroparenchymal Fibroelastosis Compared with Idiopathic Pulmonary Fibrosis in Advanced Stage. Canadian respiratory journal, 2018, 6043053. https://doi.org/10.1155/2018/6043053