مرض بهجت

مرض بهجت

ما هو مرض بهجت؟ مرض بهجت (بالانجليزي: Behcet Disease) أو متلازمة بهجت هو التهاب يصيب الأوعية الدموية بكافة احجامها في مختلف اعضاء الجسم، ويتميز بأعراض تظهر في الأغشية المخاطة والجلد في الفم والأعضاء التناسلية، بالإضافة إلى التهاب القزحية [1]، وقد سمي مرض بهجت بهذا الإسم نسبة إلى طبيب الجلدية والتناسلية العالم التركي المسلم الذي وصفه لأول مرة العالم خلوصي أحمد بهجت من إسطنبول عام 1937 [7].

يصيب مرض بهجت الأشخاص من أصول تركية، وشرق أوسطية، وإيرانية، ويابانية بشكل خاص على الرغم من أنه يصيب معظم الأعراق [1].

تظهر أعراض مرض بهجت وتبلغ ذروتها لدى الأفراد الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 عام، وعلى الرغم من ذلك يمكن أن يصيب مرض بهجت الأطفال وكبار السن، ويعد مرض بهجت عند الرجال أكثر حدة منه لدى النساء [1].

قائمة عناوين موضوع مرض بهجت

يمكن الانتقال إلى الجزء المطلوب من موضوع مرض بهجت مباشرة من خلال الضغط على الرابط المطلوب في القائمة التالية:

• أسباب مرض بهجت

• أعراض مرض بهجت

1. أعراض مرض بهجت في الفم

2. أعراض مرض بهجت في الأعضاء التناسلية

3. أعراض مرض بهجت في الجلد

4. أعراض مرض بهجت في العين

5. أعراض مرض بهجت في المفاصل

6. أعراض مرض بهجت في الأوعية الدموية

7. أعراض مرض بهجت في الجهاز العصبي المركزي

8. أعراض مرض بهجت في الأمعاء

• مرض بهجت عند الحامل

• تشخيص مرض بهجت

• علاج مرض بهجت

1. أدوية مرض بهجت

2. عملية مرض بهجت

• ممنوعات مرض بهجت

• أضرار مرض بهجت

• المراجع

أسباب مرض بهجت

لا يزال السبب الرئيسي للإصابة بمرض بهجت غير معروف، ولكن تم التعرف إلى العديد من العوامل التي تزيد من خطر الإصابة به، ومن هذه العوامل ما يلي [5]:

• الوراثة وحمل الجينات المؤهبة للإصابة بمرض بهجت.

• اضطراب الجهاز المناعي التالي للتعرض لنوع من أنواع العدوى التالية:

1. عدوى فيروس الهربس البسيط 1.

2. عدوى المكورات العنقودية الذهبية.

3. العدوى بأحد أنواع بكتيريا البريفوتيلا.

• التعرض لصدمة إجهاد حراري.

للمزيد: التهاب التامور

أعراض مرض بهجت

يتسبب مرض بهجت بحدوث التهاب طويل الأمد (مزمن) في بطانة الأوعية الدموية بكافة أحجامها في مختلف أعضاء الجسم، ويسبب ظهور تقرحات على الجلد وفي الأغشية المخاطية في الفم وعلى الأعضاء التناسلية، ويمكن أن تترافق هذه الأعراض بأعراض بصرية نتيجة لالتهاب القزحية أي الجزء الملون من العين [4].

تحدث الالتهابات والتقرحات التي تم ذكرها في الفقرة السابقة نتيجة لإطلاق الجهاز المناعي لكريات الدم البيضاء والبروتينات التي تسبب التهاب وتهيج الأنسجة لسبب غير معروف مثل إطلاق السيتوكينات، وعامل نخر الورم ألفا، وتقود هذه العمليات الالتهابية إلى تضيق الأوعية الدموية وزيادة قابلية الدم للتخثر وتكوين الجلطات في أي عضو من أعضاء الجسم تتأثر أوعيته الدموية بمرض بهجت بما في ذلك القلب والكبد والكلى [4].

يمكن أن يسبب مرض بهجت مجموعة واسعة من الأعراض بالاعتماد على العضو المصاب مثل الأعراض القلبية، والأعراض الكلوية، والأعراض المعوية. تشمل أعراض مرض بهجت على ما يلي [1] [4]:

أعراض مرض بهجت في الفم

تحدث تقرحات الفم لدى 97 - 99% من المرضى المصابين بمرض بهجت، وغالباً ما تكون تقرحات الفم هي أعراض مرض بهجت المبكرة.

عادةً ما تكون تقرحات الفم مؤلمة ومتكررة ومتعددة وقد تظهر على اللثة على جانبي الفك، وفي باطن الخد، وعلى اللسان، وفي باطن الشفتين، وعلى اللوزتين، وتشفى أكثر من 90% من تقرحات الفم دون أن تترك ندب خلفها.

أعراض مرض بهجت في الأعضاء التناسلية

تظهر تقرحات الأعضاء التناسلية لدى أكثر من 80% من مرضى مرض بهجت، وعادةً ما تكون هذه التقرحات متكررة، وفي أكثر من 70% من الحالات تترك التقرحات التناسلية ندباً خلفها.

في 90% من تقرحات الأعضاء التناسلية لدى الرجال تحدث التقرحات في كيس الصفن، أما لدى النساء فإن 90% من التقرحات التناسلية تظهر على الفرج والمهبل.

أعراض مرض بهجت في الجلد

تظهر الآفات الجلدية الخاصة بداء بهجت في مكان الأوعية الدموية الملتهبة في الجلد، خاصة في الأطراف السفلية، وغالباً ما تظهر الآفات على شكل عقيدات تحت الجلد.

يمكن أن يظهر على الجلد أيضاً بقع أرجوانية او بنفسجية منتشرة فوق الوعاء الدموي الملتهب، ويمكن أيضاً ان يسبب مرض بهجت حبوب متقيحة مشابهة لحب الشباب فوق الأوعية الدموية الملتهبة.

عادةً ما يسبب وخز الجلد بالإبرة أو الجروح البسيطة رد فعل مناعي خلال 24 - 48 ساعة من التعرض للوخز أو الجرح لدى مرضى مرض بهجت، ويتسبب رد الفعل المناعي بظهور حبة مملوئة بالسائل أو بثرة متورمة مكان الوخز أو الجرح.

أعراض مرض بهجت في العين

يعاني أكثر من 50% من مرضى مرض بهجت من إصابة العين، خاصة الذكور، والمرضى صغار السن، وعادةً ما تحدث إصابة العين في المراحل المبكرة من مرض بهجت، وفي حالات نادرة يمكن أن تحدث في المراحل المتقدمة من المرض.

يتميز مرض بهجت بالتهاب القزحية المتكرر، ومن أعراضه ما يلي:

• عدم تحمل الضوء.

• عدم وضوح الرؤية.

• احمرار العين وكثرة التدميع.

• ألم العين.

يمكن أن تصاب الأوعية الدموية المغذية للشبكية بالالتهاب نتيجة لمرض بهجت، ولكن هذه الحالة تعد خطيرة وتسبب انفصال الشبكية والعمى.

أعراض مرض بهجت في المفاصل

يصاب 50% من مرضى مرض بهجت بالتهاب المفاصل الغير مسبب لتآكل المفاصل أو تشوهها، وغالباً ما يعاني المرضى الذين يظهر لديهم حب الشباب نتيجة لمرض بهجت من التهاب المفاصل.

لا يصيب مرض بهجت العديد من مفاصل الجسم، وعادةً ما يؤثر على مفصل الركبة، والكاحلين، والمعصمين، والمرفقين، ولكنه لا يصيب مفاصل العمود الفقري، ومفصل الفخذ إلا في حالات قليلة جداً.

أعراض مرض بهجت في الأوعية الدموية

يعد التهاب الأوعية الدموية السمة المميزة لمرض بهجت، ولكن التهاب الأوعية الدموية بجميع احجامها تمت ملاحظته فقط في 25% من المرضى، خاصة لدى الذكور.

في معظم حالات مرض بهجت يكون التهاب الأوردة السطحية والأوردة العميقة في الساقين هي الأعراض الأكثر شيوعاً، وعلى الرغم من ذلك مع تقدم مرض بهجت يمكن أن يصيب الالتهاب أي وعاء دموي بأي حجم بما في ذلك الوريد الأجوف، والأبهر، والشرايين السباتية ويمكن أن يسبب تمدد جدران الأوعية الدموية التي يصيبها لتصبح منتفخة من أحد جوانبها مثل البالون مما يعرضها لخطر الانفجار والنزيف الذ قد يكون قاتل في بعض الأحيان.

في حالات أخرى يمكن أن يسبب مرض بهجت تكون جلطات في الأوعية الدموية الملتهبة مما يؤدي إلى انسدادها، ويعود السبب في تمدد جدران الوعاء الدموي أو تجلطه إلى تلف بطانة الوعاء الدموي نتيجة لزيادة معاملات التجلط في الدم بسبب الالتهاب طويل الأمد.

في حالات نادرة يمكن أن يصيب مرض بهجت الشريان الرئوي، وعادةً ما يسبب الالتهاب تمدد الشريان الرئوي، وعادةً ما يكون تمدد الشريان الرئوي السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى مرض بهجت المصابين بتمدد الشريان الرئوي.

للمزيد: التهاب السحايا

أعراض مرض بهجت في الجهاز العصبي المركزي

يصيب مرض بهجت الجهاز العصبي المركزي أي الدماغ والاعصاب والحبل الشوكي لدى 5 - 10% من المرضى، وغالباً ما تحدث الإصابة في جذع الدماغ، مما يؤدي إلى ظهور أعراض عصبية ومنها:

• الصداع الشديد والمستمر.

• عدم تحمل الضوء.

• اختلال الرؤية مثل الرؤية الضبابية أو المزدوجة.

• نوبات الاختلاج (الصرع).

• اختلال في القدرات الفكرية أو القدرة على التركيز.

• الشلل في الوجه وأطراف الجسم بحسب الجزء الدماغ المتعرض للإصابة.

أعراض مرض بهجت في الأمعاء

نادراً ما يصيب مرض بهجت الأمعاء، ولكن عند إصابته لها فإنه يسبب تقرحات واسعة الانتشار في الغشاء المخاطي المبطن للأمعاء خاصة تقرحات اللفائفي الطرفي، والأعور، والقولون، والمريء، وفي بعض الأحيان يمكن أن يسبب ثقب الأمعاء.

تشمل أعراض مرض بهجت في الأمعاء على ما يلي:

• ألم البطن.

• البراز الأسود أو المختلط بالدم.

• الحاجة الملحة والوهمية للتبرز.

• الحمى.

• فقدان الوزن.

غالباً ما تظهر إصابة الأمعاء بمرض بهجت بالتزامن مع إصابة أعضاء متعددة في الجسم مثل تقرحات الفم والأعضاء التناسلية، والتهاب المفاصل، والتهاب القزحية، وتقيح الجلد.

مرض بهجت عند الحامل

غالباً ما تظهر النساء الحوامل المصابات بمرض بهجت تراجع كبير في أعراض مرض بهجت وتحسن في حالتهن الصحية، ويعتقد أن السبب في ذلك يعود إلى هرمونات الحمل وتأثيرها المحتمل على الجهاز المناعي [2].

على الرغم مما سبق يزداد لدى الحوامل المصابات بمرض بهجت خطر الإجهاض بنسبة كبيرة بسبب التهاب الأوعية الدموية المشيمية، وغالباً ما يعاني أطفالهن من تقيد النمو داخل الرحم، وانخفاض وزن الطفل عند الولادة [2].

تشخيص مرض بهجت

لا توجد اختبارات تشخصية خاصة بمرض بهجت، بعبارة أخرى لا يوجد ما يطلق عليه تحليل مرض بهجت، إنما يعتمد تشخيص مرض بهجت على التعرف على أعراض المرض من خلال الفحص الجسدي، وإجراء الفحوصات التي تظهر حدوث الالتهاب في الأوعية الدموية والأغشية المخاطية وأعضاء الجسم الأخرى بنمط مشابه لنمط مرض بهجت، وقد يستغرق تشخيص مرض بهجت أشهر إلى سنوات [3].

تشمل التحاليل التي قد يجريها الطبيب لتشخيص مرض بهجت، والتعرف لمدى تقدم المرض، والضرر الحاصل للجسم نتيجة لمرض بهجت على ما يلي [3]:

• التصوير بالأشعة السينية، أو الرنين المغناطيسي، أو التصوير المقطعي المحوسب للمفاصل الملتهبة.

• تصوير الأوعية الدموية.

• التصوير المقطعي المحوسب أو تصوير الرنين المغناطيسي للدماغ.

• اختبار الحساسية المتعددة (بالانجليزي: Pathergy test) لملاحظة رد الفعل المناعي مكان وخز الإبرة الذي تم ذكره في فقرة أعراض مرض بهجت في الجلد، ويعد هذا الفحص من أكثر الفحوصات المحددة لمرض بهجت.

• أخذ خزعة من السائل المفصلي أو السائل النخاعي في العمود الفقري لفحصها في المختبر للبحث عن كريات الدم البيضاء والبروتينات الالتهابية بها.

• أخذ خزعة أو مسحة من الجلد أو الأغشية المخاطية.

• تحليل الأجسام المضادة في الدم.

• تعداد الدم الشامل (CBC).

• تحليل مستويات بروتين سي التفاعلي (CRP).

• تحليل معدل سرعة ترسيب كريات الدم الحمراء (ESR).

علاج مرض بهجت

لا يوجد علاج نهائي لمرض بهجت، ويجب أن يتم علاج مرض بهجت بأسرع وقت على يد طبيب مختص عند ملاحظة الأعراض لتلافي إصابة أعضاء الجسم المختلفة وتقدم المرض لمراحل خطيرة، كما يجدر بنا القول أنه لا علاقة لمرض بهجت بالسحر كما يعتقد البعض.

يهدف النهج العلاجي الذي يتبعه الطبيب إلى قمع العمليات الالتهابية في الجسم، وتقليل تكرار وشدة هجمات مرض بهجت، وفي معظم الحالات يعتمد العلاج أيضاً على أعضاء الجسم المتضررة نتيجة لمرض بهجت، وشدة المرض [3].

تشمل طرق علاج مرض بهجت على ما يلي [3] [4]:

أدوية مرض بهجت

توصف الأدوية في مرض بهجت لكبح الجهاز المناعي لإيقاف العمليات الالتهابية في الجسم، ومن هذه الأدوية:

• الستيرويدات للتخفيف من الالتهاب في الجسم، ومن هذه الأدوية ما يلي:

1. بريدنيزون (Prednisone).

2. ديكساميثازون (Dexamethasone).

3. ميثيل بريدنيزولون (Methylprednisolone).

• الكابتات المناعة لقمع نشاط الجهاز المناعي ومنعه لمهاجمة الأوعية الدموية والأغشية المخاطية، والقزحية، ومن الأمثلة على هذه الأدوية:

1. سيكلوفوسفاميد (Cyclophosphamide).

2. آزاثيوبرين (Azathioprine).

3. الكلورامبيوسيل (Chlorambucil).

• المعدلات المناعية، وتعمل أيضاً على إيقاف هجمات الجهاز المناعي، وتخفف من شدة أعراض مرض بهحت، ومن الأمثلة على هذه الأدوية ما يلي:

1. دابسون (Dapsone).

2. كولشيسين (Colchicine).

3. ليفاميزول (Levamisole).

4. سلفاسالازين (Sulfasalazine).

5. إيتانرسيبت (Etanercept).

6. ثاليدومايد (Thalidomide).

7. سيكلوسبورين (Cyclosporine).

8. تاكروليموس (Tacrolimus).

9. إنفليكسيماب (Infliximab).

10. أبريميلاست (Apremilast).

عملية مرض بهجت

لا تجرى العمليات الجراحية لمرضى مرض بهجت إلا في حالات محددة، وقد يقوم الجراحين بالعديد من أنواع التدخلات الجراحية لعلاج حالات محددة لدى مرضى متلازمة بهجت، ومن الحالات التي تتطلب التدخل الجراحي لدى مرضى متلازمة بهجت ما يلي:

• تضيق الأمعاء.

• تشكل الناسور نتيجة للالتهاب.

• ثقب الأمعاء.

• النزيف الشديد.

• تمدد الأوعية الدموية الخطيرة مثل تمدد الأبهر أو تمدد الأوعية الدموية في الدماغ.

• تكون الجلطات مثل جلطات الشرايين التاجية.

• تليف شغاف القلب.

• التدخل الجراحي في حالات الجلوكوما أو اعتام عدسة العين أو انفصال الشبكية.

ممنوعات مرض بهجت

لا توجد توصيات غذائية خاصة بمرض بهجت، ولكن يتفق المرضى على أن بعض أنواع الأطعمة يمكن أن تطلق تقرحات الفم أو أن تزيد من ألمها وسوئها، ومن هذه الأطعمة التي يمكن تجنبها ما يلي [6]:

• البطيخ.

• الباذنجان.

• الجوز.

• الشمام.

من ناحية أخرى لا يتم وضع توصيات غذائية من قبل أخصائي تغذية لمريض مرض بهجت إلا عندما تصاب الأمعاء بالتقرحات، وغالباً ما ينصح المرضى بالابتعاد عن الأطعمة المهيجة للأمعاء مثل الخضار والفواكه النيئة، والأطعمة الحارة، والبقوليات، والكحول والقهوة، والمكسرات، والبذور، والأطعمة الدهنية [6].

أضرار مرض بهجت

هل مرض بهجت خطير؟ يرتبط مرض بهجت بمعدلات مراضة ووفيات مرتفعة لأنه مرض التهابي تقدمي أي يزداد سوء بمرور الوقت، كما أن سوء التشخيص وتأخر العلاج يزيد من معدلات المراضة والوفيات بين المرضى، خاصة بين الذكور والمرضى صغار السن [1].

يصل 60% من المرضى إلى مرحلة من الغفران وتراجع الأعراض بعد اجتياز السنوات الأولى من مرض بهجت عندما يكون المرض أكثر نشاطاً [1].

بشكل عام تشمل أسباب الوفاة الرئيسية لدى مرضى مرض بهجت على [1]:

• النزيف نتيجة لتمزق التمدد في جدران الأوعية الدموية خاصة تمدد الأوعية الدموية التاجية المزودة لعضلة القلب بالدم، وتمزق الأبهر وهو أكبر شريان في الجسم يمر عبر الصدر والبطن.

• الجلطة الرئوية أو القلبية.

• ثقب الأمعاء.

• الفشل الكلوي نتيجة لإصابة الأوعية الدموية الكلوية.

للمزيد: تصبغات الأسنان

المراجع

[1] Adil A, Goyal A, Quint JM. Behcet Disease. [Updated 2023 Feb 22]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK470257/

[2] Barros, T., Braga, A., Marinho, A., & Braga, J. (2021). Behçet's Disease and Pregnancy: A Retrospective Case-control Study. The Yale journal of biology and medicine, 94(4), 585–592. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC8686781/

[3] Davey-Ranasinghe, N. (n.d.). Behcet Disease. Medscape; WebMD. https://emedicine.medscape.com/article/329099-overview

[4] Nair, J. R., & Moots, R. J. (2017). Behcet's disease. Clinical medicine (London, England), 17(1), 71–77. https://doi.org/10.7861/clinmedicine.17-1-71

[5] Nguyen, A., Upadhyay, S., Javaid, M. A., Qureshi, A. M., Haseeb, S., Javed, N., Cormier, C., Farooq, A., & Sheikh, A. B. (2021). Behcet's Disease: An In-Depth Review about Pathogenesis, Gastrointestinal Manifestations, and Management. Inflammatory intestinal diseases, 6(4), 175–185. https://doi.org/10.1159/000520696

[6] Shenavandeh, S., Asis, M., Eftekhari, M. H., Aflaki, E., Abdollahifard, G. R., Abnavi, M. A., & Ahmadi, A. (2020). The Patients' Beliefs Regarding the Role of Food, Mucosal Trauma, Menstruation, and Psychological Stress in the Recurrence of Behçet's Disease Symptoms. Journal of medicine and life, 13(2), 164–169. https://doi.org/10.25122/jml-2019-0153

[7] Tan, S. Y., & Poole, P. S. (2016). Hulusi Behçet (1889-1948): Passion for dermatology. Singapore medical journal, 57(7), 408–409. https://doi.org/10.11622/smedj.2016123