top of page

رباعية فالوت


طفلة تعاني من الذبحة الصدرية نتيجة رباعية فالوت وتضغط على صدرها بكلتا يديها
رباعية فالوت

رباعية فالوت (بالانجليزي: Tetralogy of Fallot or TOF) ويطلق عليها أيضاً رباعية فالو، ورباعي فالو، ورباعي فالوت، أما علمياً فتعرف بتراكب رباعية ستينو فالوت. تم وصف رباعية فالوت لأول مرة من قبل الطبيب وعالم التشريح الدنماركي نيلز ستينسن [1].


تعد رباعية فالوت واحدة من أكثر اضطرابات القلب الخلقية أي التي يولد الطفل مصاباً بها شيوعاً، وهي عبارة عن خلل قلبي خلقي يحدث أثناء تكون الجنين في رحم الأم، وتتميز هذه الحالة بوجود أربعة عيوب رئيسية في هيكل القلب، لذا يطلق عليها رباعية فالوت [2].


قائمة عناوين رباعية فالوت

يمكن الانتقال إلى الجزء المطلوب من مقال رباعية فالوت مباشرة من خلال الضغط على الرابط المطلوب في القائمة التالية:


أسباب رباعية فالوت

تحدث رباعية فالوت في حوالي 3 من كل 10,000 ولادة، وتمثل حوالي واحدة من كل عشرة من حالات الشذوذ القلبية الخلقية. تعد رباعية فالوت السبب الأكثر شيوعاً للأمراض القلبية الزراقية (بالانجليزي: Cyanotic heart defect)‏ لدى الأطفال الذين تجاوزوا سن حديثي الولادة أي الذين تزيد أعمارهم شهرين [3]. أما الأمراض القلبية الزراقية فتعني زرقة جلد المريض بسبب نقص الأكسجين.


لا يزال سبب الإصابة بمرض رباعية فالوت غير مفهوم تماماً، ولكن يعتقد أن هناك العديد من العوامل التي تلعب دوراً في تطور رباعية فالوت عند الأطفال، ومن هذه العوامل [2] [3]:

  • العوامل الوراثية وإصابة أحد الوالدين برباعية فالوت.

  • العيوب الجينية التي تحدث نتيجة للعديد من العوامل مثل التعرض للإشعاعات الضارة، والأسمدة وغيرها من العوامل.

  • إصابة الأم بالعدوى الفيروسية خلال الحمل، خاصة عدوى الحصبة الألمانية.

  • سوء التغذية خلال الحمل، وعدم تزويد الجنين بجميع العناصر الغذائية الضرورية لنموه بشكل سليم.

  • تقدم سن الأم عند الحمل وتجاوز سن الأربعين عام.

  • معاناة الأم الحامل من بيلة الفينيل كيتون.

  • معاناة الأم من مرض السكري.

  • إصابة الطفل بمتلازمة داون تزيد من خطر إصابته برباعية فالوت.

  • ترتبط رباعية فالوت أيضاً ارتباط وثيق بمتلازمة كاتش 22 وتعد جزء منها، وهي مجموعة من التشوهات في القلب والوجه وعدم اكتمال نمو الغدة الزعترية، والفلح الحنكي، وانخفاض كالسيوم الدم.

  • تناول حمض الريتونويك مثل أدوية إيزوتريتينوين خلال الثلث الأول من الحمل.



عيوب القلب المرتبطة برباعية فالوت

رباعية فالوت هي خلل قلبي خلقي يتسبب في تشوه بنية القلب وبشكل رئيسي تسبب رباعية فالوت أربعة عيوب رئيسية في القلب، وهي:


انسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن في رباعية فالوت

انسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن (بالانجليزي: RV outflow tract obstruction or RVOT): ويعني هذا العيب من عيوب رباعية فالوت أن هناك عائق في مجرى خروج الدم من البطين الأيمن للقلب، مما يعني أن الدم لا يستطيع الخروج بسلاسة من القلب ليذهب إلى الرئتين وتتم تنقيته من ثاني أكسيد الكربون وتزويده بالأكسجين [5].


كلما قل تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين كلما ازدادت معاناة المريض من نقص الأكسجين، ويمكن أن ينجم الانسداد المعيق لتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين من الصمام الرئوي، أو قد يكون الانسداد فوق الصمام الرئوي، أو الحالتين معاً، وعندما يحدث انسداد كلي في تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين فإن هذه الحالة تصبح تعرف بالرتق الرئوي (بالانجليزي: Pulmonary atresia) [4].


الثقب بين البطين الأيمن والبطين الأيسر في رباعية فالوت

عيب الحاجز البطيني (بالانجليزي: Ventricular septal defect or VSD) ويعني هذا العيب من عيوب رباعية فالوت أن هناك ثقب في الحاجز الذي يفصل البطين الأيمن عن البطين الأيسر (ثقب القلب)، مما يؤدي إلى اندفاع الدم الغني بالأكسجين من البطين الأيسر واختلاطه بالدم الفقير إلى الأكسجين والغني بثاني أكسيد الكربون في البطين الأيمن [4] [5].


الأبهر الممتطي في رباعية فالوت

الأبهر الممتطي أو الأبهر المتراكب (بالانجليزي: Overriding aorta) في رباعية فالوت يعني تحرك الأبهر نحو اليمين بدلاً من وجوده في ضعه الطبيعي، مما يؤدي إلى اختلال تدفق الدم في القلب [4] [5].


تضخم البطين الأيمن في رباعية فالوت

تضخم البطين الأيمن (بالانجليزي: RV hypertrophy or RVH): يعني هذا العيب في رباعية فالوت أن بطين القلب الأيمن يصبح أكبر من الحجم الطبيعي وتصبح جدرانه رقيقة [4].


يحدث تضخم البطين الأيمن بسبب انسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن، إذ يتسبب افتقار الجسم إلى الدم الغني بالأكسجين إلى زيادة الطلب والضغط على القلب لتلبية احتياجات الجسم من الأكسجين، مما يؤدي في النهاية إلى توسع حجرة البطين الأيمن [5].


أنواع رباعية فالوت

قبل التحدث عن أنواع رباعية فالوت يجب الفهم بأن هناك الكثير من الأنواع الفرعية لرباعية فالوت التي تعتمد في تصنفيها على أربع متغيرات وهي: شدة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن، وشدة نقص الأكسجين، ودرجة تراكب الأبهر أي درجة إزاحته من موضعه الطبيعي، وشدة تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الأيسر، أي بكلمات أخرى حجم الثقب بين البطينين الأيمن والأيسر، وبشكل عام تقسم رباعية فالوت إلى الأنواع التالية [4]:


النوع الأول من رباعية فالوت

في هذه النوع من رباعية فالوت يكون الانسداد في مجرى الدم المتدفق من البطين الأيمن إلى الرئتين قليل أو معدوم، مما يؤدي إلى تشبع الدم بالأكسجين بشكل طبيعي أو قريب من الطبيعي.


غالباً ما يبدو هذا النوع من رباعية فالوت أقرب إلى ثقب البطين الأيمن منه إلى رباعية فالوت، مما يؤدي إلى معاناة المريض من قصور القلب، وأعراض أخرى نتيجة لتدفق الدم من البطين الأيمن إلى الأيسر.


لا يمكن المراهنة على هذا النوع من رباعية فالوت إذ يمكن مع مرور الوقت ونمو الطفل أن تزداد الحالة سوءاً وأن يعاني الطفل من أعراض رباعية فالوت الكلاسيكية التي ستذكر لاحقاً.


النوع الثاني من رباعية فالوت

يعد هذا النوع من رباعية فالوت النوع الأكثر شدة وخطورة، ويعرف علمياً برباعية فالوت مع مع الرتق الرئوي، أي يكون هناك انسداد كامل في تدفق الدم من بطين القلب الأيمن إلى الرئتين، مما يسبب نقص أكسجين شديد.


النوع الثالث من رباعية فالوت

يعرف هذا النوع من رباعية فالوت علمياً برباعية فالوت مع انعدام الصمام الرئوي، حيث تولد هذه الفئة من المرضى دون صمام رئوي، مما يؤدي إلى مضاعفات تنفسية تحدث نتيجة للتوسع الشديد للشرايين الرئوية نتيجة لغياب الصمام الرئوي.


من المضاعفات الشائعة لانعدام وجود الصمام الرئوي انسداد مجرى الهواء داخل الصدر، وانخماص الرئة أي انهيار الرئة أو أجزاء منها، ونقص تنسج الرئة أي عدم اكتمال نمو القصيبات الهوائية والحويصلات الهوائية، وتلين الشعب الهوائية، وغالباً ما يحتاج الأطفال المصابين بهذا النوع من متلازمة فالوت إلى أجهزة دعم التنفس.



أعراض رباعية فالوت

تتفاوت أعراض رباعية فالوت وفقاً لدرجة انسداد مجرى تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الرئوي [1]، ويمكن أن تشمل الأعراض لدى البالغين والأطفال على ما يلي:


أعراض رباعية فالوت عند الأطفال

تزداد أعراض رباعية فالوت سوءًا لدى الأطفال مع تقدم السن، ويمكن أن تشمل الأعراض على ما يلي [1]:

  • زرقة الجلد الخفيفة لدى الرضع، وفي بعض الحالات قد تظهر زرقة الجلد بعد أشهر من الولادة عندما تزداد شدة انسداد تدفق الدم من البطين الأيمن إلى الرئتين.

  • برودة الجلد.

  • الخمول.

  • الأصوات الغير طبيعية للقلب، وهذا العارض يميزه الطبيب عند فحص الطفل.

  • سرعة التنفس، واستخدام عضلات الجهاز التنفسي المساعدة للمساعدة على التنفس، بكلمات أخرى ارتفاع وانخفاض صدر الطفل بسرعة.

  • نوبات تيت، وهي زرقة الجلد والشفاه وسرعة التنفس وتعرق الطفل أثناء الرضاعة والبكاء، مما يؤدي إلى صعوبة تغذية الطفل، ولكن تقل حدة هذه النوبات وتكرارها في سن 4-5 سنوات، وفي بعض الأحيان يمكن أن تؤدي نوبات تيت إلى وفاة الطفل.

  • فشل النمو، أي انخفاض وزن الطفل وطوله بالنسبة للأطفال من نفس السن.

  • ضعف قدرة الطفل على القيام بمجهود بدني أو ممارسة التمارين الرياضية.

  • ضيق التنفس أثناء القيام بمجهود بدني وعادةً ما يزداد ضيق التنفس سوءًا مع التقدم في السن.


أعراض رباعية فالوت عند الكبار

يواجه الكبار تقريباً نفس أعراض رباعية فالوت التي يواجهها الأطفال بالإضافة إلى أعراض أخرى نتيجة لازدياد سوء تدفق الدم من البطين الأيمن ونقص الأكسجين، ومن هذه الأعراض [2]:

  • ضعف القدرة على ممارسة التمارين الرياضية.

  • زرقة وشحوب البشرة وبرودتها.

  • ضيق التنفس عند بذل مجهود بدني.

  • فقدان الوعي.

  • أعراض فشل الجانب الأيمن من القلب مثل:

  1. ارتفاع ضغط الوريد الوداجي في الرقبة.

  2. تورم الأطراف.

  3. تجمع السوائل في البطن.

  4. تضخم الكبد.

  5. الأصوات الغير طبيعية للقلب.

  6. اضطراب نظم القلب الكهربائية مما يسبب سرعة ضربات القلب (الخفقان).


رباعية فالوت والحمل

يمكن للنساء اللواتي يعانين من رباعية فالوت وتعرضن لعمليات إصلاح العيوب القلبية المرتبطة بهذه الحالة أن يحملن دون مضاعفات. يرتبط خطر تطور المضاعفات خلال الحمل بشدة ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، والقلس الرئوي أي عودة الدم من الصمام الرئوي إلى الخلف، وترتبط أيضاً بشدة الخلل في البطين الأيمن أو الأيسر [1].


يزداد لدى النساء المصابات برباعية فالوت خطر وفاة الجنين، وإصابة الجنين بعيوب القلب الخلقية بنسبة تتراوح بين 3-4% أكثر من باقي النساء، كما يمكن أن تمرر النساء الحوامل المصابات برباعية فالوت الجين المتسبب بهذه الحالة إلى أطفالهن بنسبة 50% [1].


تشخيص رباعية فالوت

لعقود من الزمن كانت تقنية تصوير الشرايين (بالانجليزي: Angiography) المعيار الذهبي لتقييم رباعية فالوت خاصة قبل الجراحة، أما للكشف عن رباعية فالوت خلال وجود الجنين في الرحم فإن تخطيط صدى القلب (الإيكو) يعد المعيار الذهبي حيث يتم تشخيص حوالي 50% من حالات رباعية فالوت مسبقاً أثناء وجود الطفل في الرحم باستخدام الإيكو القلبي الجنيني، وذلك للكشف عن وجود انسداد في مخرج البطين الأيمن للقلب [6].


تشمل طرق تشخيص رباعية فالوت قبل وبعد الولادة على ما يلي [2] [6] [7]:

  • تخطيط صدى القلب (الإيكو) يمكنه تحديد بنية القلب وشدة انسداد مخرج البطين الأيمن، وموقع وعدد الثقوب في الحاجز البطيني، ويكشف أيضاً عن التشوهات الأخرى في القلب المصاحبة لرباعية فالوت مثل التغاير في الشرايين التاجية وقوس الأبهر.

  • تخطيط صدى القلب رباعي الأبعاد.

  • تصوير الشرايين (Angiography).

  • التصوير الشرياني بالأشعة السينية (عملية القسطرة).

  • تصوير الصدر بالأشعة السينية (CXR).

  • تخطيط القلب الكهربائي (ECG or AKG)، وغالباً ما تظهر الأنماط الغير طبيعية في تخطيط القلب لدى الأطفال المصابين برباعية فالوت بعد سبعة أيام من الولادة وحتى عشر سنوات من العمر.

  • تصوير القلب بالرنين المغناطيسي (CMR).

  • التصوير المقطعي المحوسب للشرايين.

  • التصوير النووي للقلب (بالانجليزي: Cardiac Nuclear Imaging).

  • تحليل غازات الدم الشرياني (بالانجليزي: Arterial blood gas or ABG) للكشف عن شدة نقص الأكسجين.

  • التحاليل التي تكشف عن تخثر الدم.


علاج رباعية فالوت

يجب أن يتم علاج رباعية فالوت على يد طبيب قلب في أسرع وقت ممكن عند ظهور أعراضها. يحتاج المرضى المصابين برباعية فالوت سواء من الأطفال أو البالغين إلى الجراحة لتصحيح عيوب القلب، بالإضافة إلى العلاج الدوائي والعلاج بالأكسجين ، وتشمل طرق العلاج على ما يلي:


عملية رباعية فالوت

تجرى عدة أنواع من العمليات الجراحية لإصلاح العيوب المرتبطة برباعية فالوت في القلب، ولكن يجب التذكر بأن هذه العليات تجرى لتخفيف الأعراض المرتبطة برباعة فالوت ولكنها لا تعد علاج نهائي لرباعية فالوت، ويمكن أن يستمر التلف في القلب بشكل متفاوت بين المرضى وفقاً لحالاتهم الفردية، ومن هذه العمليات [1] [2] [3]:

  • استبدال الصمام الرئوي.

  • إصلاح ثقب الحاجز البطيني.

  • استئصال المناطق المتضيقة من الشرايين.

  • فتح الانسداد في مخرج البطين الأيمن لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين.

  • عملية القسطرة لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين وتجرى هذه الجراحة بشكل مؤقت حتى ينمو الطفل بشكل كافي ويحصل على القوة الكافية للخضوع لعمليات إصلاح عيوب رباعية فالوت.، أي حتى يتم الطفل 4-6 أشهر من العمر.

  • أجراء اتصال بين شريان تحت الترقوة والشريات الرئوي لتحسين تدفق الدم إلى الرئتين، والتخفيف من نقص الأكسجين، ويوفر للطفل فرصة للنمو حتى يصبح قادراً على الخضوع لعمليات تصحيح عيوب رباعية فالوت.

أدوية رباعية فالوت

تشمل الأدوية المستخدمة في علاج أعراض رباعية فالوت على ما يلي:

  • أدوية نظائر البروستاغلاندين، وتستخدم لمرضى رباعية فالوت الذين يعانون من الانسداد الشديد في مخرج البطين الأيمن، ومن الأمثلة على هذه الأدوية [1] [2]:

  1. ايبوبروستينول (Epoprostenol).

  2. إيلوبروست (Iloprost).


للمزيد: الروكتان


أضرار رباعية فالوت

بالإضافة إلى الأضرار التي تسببها رباعية فالوت في القلب، فإن عمليات إصلاح عيوب رباعية فالوت أيضاً تسبب مضاعفات قصيرة وطويلة الأمد، ويمكن أن تشمل المضاعفات بشكل عام في كلتا الحالتين على ما يلي [1]:

  • تمدد الأوعية الدموية البطينية اليمنى، أي يصبح جدار الوعاء الدموي ضعيف ومنتفخ وقابل للانفجار، مما قد يسبب نزيف قاتل.

  • تسرع القلب البطيني.

  • الرجفان البطيني.

  • انسداد الشريان الرئوي.

  • تضخم البطين الأيمن.

  • قصور القلب.

  • تمدد جذر الشريان الأبهر.

  • توقف القلب المفاجئ.


النظرة المستقبلية لرباعية فالوت

تعد النظرة المستقبلية لرباعية فالوت جيدة، ولكن بعد فترة تصل إلى عقدين يحتاج المرضى إلى عملية استبدال للصمام الرئوي [3].


في ما مضى كانت نسب البقاء على قيد الحياة للمرضى المصابين برباعية فالوت تصل إلى 85% ولكن هذه النسب في العصر الحالي أفضل بكثير وأصبح من الممكن لمرضى رباعية فالوت عيش حياة طبيعية خالية من المضاعفات الخطيرة، وعلى الرغم من ذلك يحتاج مرضى رباعية فالوت إلى المتابعة طوال الحياة من قبل أخصائي القلب لتتبع أي مضاعفات أو تكرار في الانسداد أو التضيق وعلاجها في وقت مبكر [3].



المراجع

[1] Diaz-Frias J, Guillaume M. Tetralogy of Fallot. [Updated 2022 Jan 18]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2023 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK513288/

[2] Bhimji, S. (2022). Tetralogy of Fallot (TOF) in Adults: Practice Essentials, Background, Anatomy. EMedicine. https://emedicine.medscape.com/article/2035949-overview#:~:text=Tetralogy%20of%20Fallot%20(TOF)%20(

[3] Bailliard, F., & Anderson, R. H. (2009). Tetralogy of Fallot. Orphanet journal of rare diseases, 4, 2. https://doi.org/10.1186/1750-1172-4-2

[4] Wilson, R., Ross, O., & Griksaitis, M. J. (2019). Tetralogy of Fallot. BJA education, 19(11), 362–369. https://doi.org/10.1016/j.bjae.2019.07.003

[5] Hayes-Lattin, M., & Salmi, D. (2020). Educational Case: Tetralogy of Fallot and a Review of the Most Common Forms of Congenital Heart Disease. Academic pathology, 7, 2374289520934094. https://doi.org/10.1177/2374289520934094

[6] Bedair, R., & Iriart, X. (2019). EDUCATIONAL SERIES IN CONGENITAL HEART DISEASE: Tetralogy of Fallot: diagnosis to long-term follow-up. Echo research and practice, 6(1), R9–R23. https://doi.org/10.1530/ERP-18-0049

[7] Venet, M., Friedberg, M. K., Mertens, L., Baranger, J., Jalal, Z., Tlili, G., & Villemain, O. (2022). Nuclear Imaging in Pediatric Cardiology: Principles and Applications. Frontiers in pediatrics, 10, 909994. https://doi.org/10.3389/fped.2022.909994


Comments


Commenting has been turned off.
bottom of page