فقر الدم المنجلي
تاريخ التحديث: ١٣ مارس
ما هو فقر الدم المنجلي؟ فقر الدم المنجلي (بالانجليزي: Sickle Cell Anemia)، ويطلق عليه أيضاً الأنيميا المنجلية، أو مرض الخلايا المنجلية، أو مرض السكلر هو ضطراب وراثي في الدم يسببه الهيموجلوبين الغير طبيعي، والهيموغلوبين هو البروتين المسؤول عن الارتباط بالأكسجين في خلايا الدم الحمراء، ليتم نقله إلى أنسجه وأعضاء الجسم المختلفه.
يتسبب فقر الدم المنجلي في حدوث تشوه في شكل خلايا الدم الحمراء، مما يجعل شكلها على شكل الهلال أو المنجل، مما يؤدي الى زياده هشاشه هذه الخلايا وضعفها حيث تصبح أكثر عرضه للتلف والتمزق، وتعرف هذه الحاله بانحلال الدم، كما يمكن أيضاً لخلايا الدم الحمراء المنجلية ذات الشكل غير المنتظم أن تسبب انسداد الأوعية الدموية (تكون الجلطات) مما يتلف أنسجة وأعضاء الجسم المختلفة نتيجة لحرمانها من الدم الغني بالأكسجين والمغذيات.
يعد فقر الدم المنجلي من أكثر أمراض الدم الوراثية شيوعاً، ويعد الأشخاص من أصول إفريقية، وجنوب آسيا، والشرق الأوسط، وسكان حوض البحر الأبيض المتوسط اكثر عرضة للاصابة بفقر الدم المنجلي من غيرهم.
أسباب فقر الدم المنجلي
يحدث فقر الدم المنجلي بسبب طفرة (خطأ) جيني في سلسلة الهيموغلوبين بيتا (بالانجليزي: Hemoglobin beta chain)، حيث يتكون الهيموجلوبين البشري من عدة مجموعات من الهيموجلوبين من ضمنها سلسلة بيتا، وتحتاج وراثة مرض فقر الدم المنجلي المترافق بتشوه خلايا الدم الحمراء إلى وراثة جيني المرض من كل من الأب والأم، أما وراثة جين واحد فلا تسبب أي مشاكل في معظم الحالات لدى الشخص الحامل لفقر الدم المنجلي. ويمكن لمشاكل سلاسل الهيموغلوبين أن تسبب أكثر من نوع من اضطرابات الدم وتشوه شكل خلايا الدم الحمراء، ومن هذه الاضطرابات الثلاسيميا.
أعراض فقر الدم المنجلي
قد لا يسبب فقر الدم المنجلي دائماً أعراض، وغالباً ما ترتبط تقريباً معظم أعراض فقر الدم المنجلي بتشوه شكل خلايا الدم الحمراء الذي يمنع خلايا الدم الحمراء من التدفق بشكل طبيعي عبر الأوعية الدموية، مما يزيد من خطر تكون الجلطات وانخفاض مستويات الأكسجين (نقص التأكسج) الذي يؤدي بدوره إلى حموضة الدم، ويسبب مجموعة واسعة من المضاعفات.
يسبب فقر الدم المنجلي مجموعة واسعة من الأعراض وفقاً للتلف الحادث لأعضاء وأنسجة الجسم نتيجة لنقص الأكسجين، أو انسداد الأوعية الدموية، أو ارتفاع حموضة الدم، وتشمل هذه الأعراض على ما يلي:
نوبات الألم الحاد الذي يتطور بسرعة، ونوبات الألم المزمن أي الألم طويل الأمد، ويعد الألم من أكثر مضاعفات فقر الدم المنجلي شيوعاً.
انسداد الأوعيه الدمويه أي تكون الجلطات في أي مكان في الجسم.
ألم العظام، وغالباً ما يعاني مريض فقر الدم المنجلي من ألم العظام الطويلة للأطراف، أي عظام الفخذ والعضد، ويعود السبب في الألم إلى احتشاء نخاع العظم، أي حدوث جلطة دموية تمنع وصول الدم إلى العظم لتزوده بشكل كافي بالأكسجين.
فقر الدم، وعادةً ما يحدث فقر الدم في مرض فقر الدم المنجلي نتيجة انحلال الدم، أي تلف أو موت خلايا الدم الحمراء السريع بسرعة أكبر مما ينتج نخاع العظم خلايا دم حمراء جديدة.
تضخم الطحال.
ضعف الجهاز المناعي وسهولة الإصابة بالعدوى خاصة عدوى الجهاز التنفسي، وعدوى السالمونيلا التي تصيب الجهاز المعوي.
تأخر النمو، والبلوغ، ونقصان الوزن.
ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، ويعد من الأعراض والمضاعفات الخطيرة لفقر الدم المنجلي، ويعود السبب في ارتفاع ضغط الشريان الرئوي إلى نقص مستويات الأكسجين في الدم.
نخر عظام المفصل في أعلى الفخذ وأعلى العضد، وتعرف هذه المفاصل أو العظام بمفصل الكتف ومفصل الفخذ، إذ يتسبب نقص تدفق الدم إلى هذه العظام في موت أجزاء من العظم مما يؤدي إلى أن يصبح العظم منخور أو يحتوي على فراغات.
متلازمة اليد والقدم وتظهر على شكل التهاب في أصابع اليدين والقدمين يترافق بالألم والتورم خاصة في حالات فقر الدم المنجلي عند الأطفال، وتعرف هذه الحالة أيضاً بالأصابع السجقية أو أصابع النقانق.
متلازمة الصدر الحادة وهي متلازمة سريعة التطور، وتتمثل أعراض هذه المتلازمة لدى الأطفال بالحمى، وألم الصدر، والسعال، وسرعة التنفس، وارتفاع عدد كريات الدم البيضاء المترافق بالالتهاب الرئوي (نوبة رئوية) دون وجود عدوى، أما لدى كبار السن فتسبب متلازمة الصدر الحادة ألم الصدر الشديد، والحمى، وضيق التنفس، بالإضافة الالتهاب الرئوي.
التهاب الشبكية، وحدوث تغيرات في الأوعية الدموية في الشبكية، وتدلي جفن العين.
تمدد بطيني القلب أي الحجرات السفلية للقلب، وتمدد الاذين الأيسر أي الحجرة العلوية اليسرى القلب، وتعرف هذه الحالة باعتلال عضلة القلب.
حصى المرارة خاصة لدى الأطفال.
انخفاض وظائف الكلى.
الصفار (اليرقان)، ويحدث بسبب ارتفاع مستويات البيليروبين في الدم، والبيليروبين هي المادة الصفراء أو البنية التي تنتج عن تلف أو موت خلايا الدم الحمراء.
القساح وهو انتصاب القضيب الذي لا يزول لفترة طويلة قد تمتد إلى ساعات.
تقرحات الساقين.
فقر الدم المنجلي والدورة الشهرية: قد يتسبب فقر الدم المنجلي المتوسط في تأخر بدء الحيض لدى المراهقات لمدة عامين بالنسبة للفتيات من نفس السن، أما في حالات فقر الدم المنجلي الخفيف فقد تقل المدة عن عامين، كما تتسبب الأنيميا المنجلية أيضاً في زيادة ألم ما قبل الدورة الشهرية، وتزيد من غزارة نزيف الحيض، وتزيد من عدد أيام الحيض، أما دورة المبيض فتكون أقصر لدى الفتيات اللواتي يعانين من فقر الدم المنجلي.
للمزيد: التهاب المرارة
أزمة انسداد الأوعية الدموية
يعاني ما يقارب نصف المصابين بفقر الدم المنجلي من أزمات انسداد الأوعية الدموية التي قد تحدث ستة مرات أو اكثر سنوياً لدى بعض المرضى، أما البعض الآخر فقد لا يعاني منها لفترة طويلة، وقد لا يعاني بعض المصابين بفقر الدم المنجلي من انسداد الأوعية الدموية على الإطلاق، وتشمل المحفزات التي تزيد من خطر انسداد الأوعية الدموية التي تكون الجلطات على ما يلي:
نقص أكسجين الدم، وقد يحدث نقص الأكسجين بسبب متلازمة الصدر الحادة، أو المضاعفات التي تصيب الجهاز التنفسي مثل الالتهاب الرئوي.
انخفاض حجم الدم.
التغيرات في درجة حرارة الجسم التي تحدث إما نتيجة الحمى، أو نتيجة التغيرات في درجة حرارة البيئة المحيطة بالمريض.
تشخيص فقر الدم المنجلي
عادةً ما يتم تشخيص الإصابة فقر الدم المنجلي بعد الولادة مباشرة أو خلال الحمل، وتشمل الفحوصات التي يمكن أن يجريها الطبيب للكشف عن فقر الدم المنجلي، أو لتأكيد التشخيص، أو لتقييم الضرر الحاصل في الجسم نتيجة لفقر الدم المنجلي على مايلي:
الفصل الكهربائي للهيموجلوبين (بالانجليزي: Hemoglobin electrophoresis)، وقد يطلق عليه البعض تحليل فقر الدم المنجلي.
تعداد الدم الشامل CBC.
فحص مستوى البيليروبين المباشر والغير مباشر.
تحليل نيتروجين يوريا الدم (بالانجليزي: Blood urea nitrogen or BUN).
فحص مستوى الكوليسترول الضار LDH.
تصوير البطن بالموجات الفوق صوتية (الالتراساوند).
تصوير الصدر بالأشعة السينية CXR.
فحص وظائف الرئة PFT.
فحص السائل الدماغي النخاعي CSF.
زراعة الدم.
اختبار ذوبان الهيموجلوبين (بالانجليزي: Hemoglobin solubility testing).
للمزيد: خشونة المفاصل
علاج فقر الدم المنجلي
يعد فقر الدم المنجلي من الحالات الخطيرة التي تحتاج للعلاج والمتابعة من قبل الطبيب، لذا لا يمكن علاج فقر الدم المنجلي نهائياً، ولا يمكن أيضاً علاج فقر الدم المنجلي بالأعشاب، ولا يجب محاولة ذلك.
يقسم علاج الأنيميا المنجلية إلى فئتين، وهما الحفاظ على صحة المريض، وعلاج أعراض ومضاعفات فقر الدم المنجلي: وتشمل طرق العلاج على ما يلي:
علاج الألم المتوسط بمسكنات الألم الشائعة، مثل مضادات الالتهاب غير الستيرويدية ومنها إيبوبروفين، أما في حالات الألم الشديد فيتم المسكنات الأفيونية مثل المورفين (Morphine)، أو الأدوية المخدرة مثل الكيتامين (Ketamine)، أو مضادات الاكتئاب مثل الأميتربتيلين (Amitriptyline) مع أو بدون مضادات الالتهاب غير الستيرويدية، لكن غالباً ما يتجنب الأطباء استخدام هذه الأدوية لانطواها علي خطر الإدمان.
فوكسلوتور (Voxelotor) ويستخدم لعلاج فقر الدم المنجلي عند الكبار والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 12 عام.
الحفاظ على رطوبة جسم المريض واتزان أملاح وجلوكوز الدم من خلال تزويد المريض بالسوائل عن طريق الفم أو الوريد.
علاج أنواع العدوى البكتيرية المختلفة التي تصيب المريض بالمضادات الحيوية واسعة الطيف التي يختارها الطبيب وفقاً لنوع العدوى التي يعاني منها المريض، ومن الأمثلة على هذه المضادات الحيوية:
سيفوروكسيم (Cefuroxime).
سيفيكسيم (Cefixime).
أزيثروميسين (Azithromycin).
العلاج بالأكسجين للحفاظ على تشبع الدم بالأكسجين في نطاقه الطبيعي.
استخدام دواء هيدروكسي يوريا (Hydroxyurea) لزيادة إنتاج الهيموجلوبين.
فيتامين ب9 (الفوليك أسيد).
دواء جلوتامين (Glutamine) للتقليل من المضاعفات الناجمة عن فقر الدم المنجلي، مثل متلازمة الصدر الحادة.
أدوية مثبطات الإنزيم فوسفودايستريز النوع 5 (بالانجليزي: Phosphodiesterase type 5 inhibitors or PDE5 inhibitors) لعلاج ارتفاع ضغط الشريان الرئوي، ومن الأمثلة على هذه الأدوية:
سيلدينافيل (Sildenafil).
تادالافيل (Tadalafil).
يتسبب نقل الدم المتكرر في ترسب الحديد في أعضاء الجسم المختلفة، لذا تعطى الأدوية الخالبة للحديد لتخليص الجسم من كميات الحديد الزائدة من خلال ارتباط الأدوية به وتكوين مواد يسهل على الجسم التخلص منها، ومن أدوية العلاج بالاستخلاب:
ديفيراسيروكس (Deferasirox).
ديفيريبرون (Deferiprone).
ديفيروكسامين (Deferoxamine).
يستخدم السودوإفدرين (Pseudoephedrine) لعلاج القساح بسبب مفعوله المضيق للأوعية الدموية.
يستخدم دواء كريزانليزوماب (Crizanlizumab) للتقليل من انسداد الأوعية الدموية الناجم عن تشوه خلايا الدم الحمراء.
زراعة الخلايا الجذعية (زراعة نخاع العظم).
لقاحات مريض فقر الدم المنجلي
ينصح المرضى الذين يعانون من من مرض فقر الدم المنجلي بأخذ لقاحات وقائية للتقليل من خطر إصابتهم بأنواع عدوى قد تكون خطيرة لديهم، وقد تزيد من خطر تطور المضاعفات، ومن هذه اللقاحات ما يلي:
لقاح المكورات الرئوية.
لقاح المكورات السحائية والدفتيريا.
تغذية مريض فقر الدم المنجلي
يحتاج مرضى فقر الدم المنجلي إلى السعرات الحرارية والمغذيات الدقيقة مثل الفيتامينات بمعدل أعلى من المتوسط بالمقارنة مع الأشخاص من نفس السن. يعاني مرضى فقر الدم المنجلي من ضعف الشهية وضعف النمو، والهزال، ولأسباب غير مفهومة يعاني الكثير من المرضى من نقص المغذيات الأساسية.
يساعد اتباع نظام غذائي غني بالمغذيات على تلافي تطور المضاعفات مثل متلازمة الصدر الحادة التي تسبب أزمة انسداد الأوعية الدموية لدى مريض فقر الدم المنجلي، وتشمل الأطعمة والمغذيات التي يجب أن يتضمنها النظام الغذائي لمريض فقر الدم المنجلي على ما يلي:
الفواكه.
الخضراوات.
البقوليات، مثل العدس والحمص، والفول.
الحبوب الكاملة، مثل القمح مع النخالة.
الأطعمة الغنية بالسعرات الحرارية مثل التمر، وزبدة الفستق السوداني.
الاستهلاك الكافي للسوائل خاصة الماء.
الأطعمة والمكملات الغذائية الغنية بالمغذيات الدقيقة التالية:
فيتامين أ والكاروتينات وتتوفر بكثرة في الأطعمة ذات اللون البرتقالي مثل الجزر والقرع.
فيتامين ب6 ويتوفر بشكل كبير في الأطعمة الحيوانية والبحرية مثل كبد البقر، وسمك التونا، والسلمون، والخضار الورقية ذات الأوراق الداكنة مثل السبانخ.
فيتامين سي ويتوفر في بكثرة في الحمضيات، والفلفل الحلو، والفراولة، والكيوي.
فيتامين ي، ويتوفر بشكل غني في الزيوت النباتية مثل زيت الزيتون، وزيت دوار الشمس، وزيت النخيل.
المعادن الأساسية بما في ذلك الزنك، والمغنيسيوم وتتوفر في الدجاج، والفطر، واللحم البقري، والبقوليات، والخضار الورقية الداكنة.
أحماض أوميغا 3، وتتوفر بشكل غني في الأطعمة البحرية خاصة سمك الماكريل، والسردين، والمحار، والسلمون.
الأطعمة الغنية بالكالسيوم، مثل الحليب، والزبادي، والجبن.
الأطعمة الغنية بالبروتينات مثل البيض، والسمك، والدجاج، واللحوم الحمراء.
التعرض لأشعة الشمس لفترة كافة لتصنيع فيتامين د في الجلد، وتناول الأطعمة الغنية بفيتامين د مثل سمك السلمون، وسمك أبو سيف، والسردين، والبيض.
الأطعمة الممنوعة لمرضى فقر الدم المنجلي
يجب على مرضى فقر الدم المنجلي تجنب تناول الأطعمة المصنعة مثل النقانق المعلبة، وتجنب المشروبات المحلاة بالسكر مثل المشروبات الغازية واستبدالها بالعصائر الطبيعية والماء للتخفيف من العمليات الإلتهابية في الجسم.
أضرار فقر الدم المنجلي
تعد الأعراض التي تم ذكرها سابقاً هي نفسها أضرار ومضاعفات فقر الدم المنجلي التي تنشأ عن الشكل الغير طبيعي لخلايا الدم الحمراء وانخفاض مرونتها.
فيما مضى كان فقر الدم المنجلي يقلل من متوسط العمر المتوقع للمريض ويتسبب بوفاته باكراً بمدة تقل عن المعدل الطبيعي للعمر بين 20-30 عام بالمقارنة البالغين من نفس العمر، ولكن التطور في العلاج والكشف باكراً عن فقر الدم المنجلي زاد من متوسط مدة بقاء المريض على قيد الحياة، وقلل من المضاعفات التي يمكن أن يواجهها.
يعد تشخيص فقر الدم المنجلي سيء أو كما يشار له بالعامية فقر الدم المنجلي الشديد، ويزداد خطر تطور المضاعفات والوفاة عند ظهور متلازمة اليد والقدم في الطفولة، وعند انخفاض مستويات هيموغلوبين الدم (قوة الدم) عن 5 جم/ديسيلتر من الدم، وارتفاع عدد كريات الدم البيضاء دون وجود عدوى.
للمزيد: التهاب العظام
المراجع
Mangla A, Ehsan M, Agarwal N, et al. Sickle Cell Anemia. [Updated 2022 May 14]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482164/
Sedrak A, Kondamudi NP. Sickle Cell Disease. [Updated 2022 Aug 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482384/
Inusa, B. P. D., Hsu, L. L., Kohli, N., Patel, A., Ominu-Evbota, K., Anie, K. A., & Atoyebi, W. (2019). Sickle Cell Disease-Genetics, Pathophysiology, Clinical Presentation and Treatment. International journal of neonatal screening, 5(2), 20. https://doi.org/10.3390/ijns5020020
Chakravorty, S., & Williams, T. N. (2015). Sickle cell disease: a neglected chronic disease of increasing global health importance. Archives of disease in childhood, 100(1), 48–53. https://doi.org/10.1136/archdischild-2013-303773
Ashorobi D, Ramsey A, Yarrarapu SNS, et al. Sickle Cell Trait. [Updated 2022 Jul 18]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537130/
Brandow, A. M., & Liem, R. I. (2022). Advances in the diagnosis and treatment of sickle cell disease. Journal of hematology & oncology, 15(1), 20. https://doi.org/10.1186/s13045-022-01237-z
National Center for Biotechnology Information (US). Genes and Disease [Internet]. Bethesda (MD): National Center for Biotechnology Information (US); 1998-. Anemia, sickle cell. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK22238/
Gardner R. V. (2018). Sickle Cell Disease: Advances in Treatment. The Ochsner journal, 18(4), 377–389. https://doi.org/10.31486/toj.18.0076
Borhade MB, Kondamudi NP. Sickle Cell Crisis. [Updated 2022 Aug 29]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2022 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK526064/
National Academies of Sciences, Engineering, and Medicine; Health and Medicine Division; Board on Population Health and Public Health Practice; Committee on Addressing Sickle Cell Disease: A Strategic Plan and Blueprint for Action; Martinez RM, Osei-Anto HA, McCormick M, editors. Addressing Sickle Cell Disease: A Strategic Plan and Blueprint for Action. Washington (DC): National Academies Press (US); 2020 Sep 10. 1, Introduction. Available from: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK566471/
#فقر_الدم_المنجلي #ماهو_فقر_الدم_المنجلي #الأنيميا_المنجلية #ما_هي_الانيميا_المنجلية #اعراض_فقر_الدم_المنجلي #درجات_فقر_الدم_المنجلي #فقر_الدم_المنجلي_والزواج #ما_هو_فقر_الدم_المنجلي_والثلاسيميا #ما_هو_علاج_فقر_الدم_المنجلي #ما_هو_علاج_مريض_فقر_الدم_المنجلي_مع_نوبة_رئوية #فقر_دم_منجلي #فقر_الدم_المنجلى #اعراض_فقر_الدم_المنجلي #علاج_فقر_الدم_المنجلي #مرض_السكلر #درجات_فقر_الدم_المنجلي #فقر_الدم_المنجلي_الشديد #حامل_فقر_الدم_المنجلي #علاج_فقر_الدم_المنجلي_بالاعشاب #أضرار_فقر_الدم_المنجلي #تحليل_فقر_الدم_المنجلي #مرضى_فقر_الدم_المنجلي #الأطعمة_الممنوعة_لمرضى_فقر_الدم_المنجلي #كم_سنة_يعيش_مريض_فقر_الدم_المنجلي #مرض_فقر_الدم_المنجلي #أنواع_فقر_الدم_المنجلي #أعراض_فقر_الدم_المنجلي
#انواع_الانيميا_المنجلية #أعراض_الأنيميا_المنجلية #أسباب_فقر_الدم_المنجلي #علاج_الأنيميا_المنجلية #فقر_الدم_المنجلي_والدورة_الشهرية #الانيميا_المنجلية_والزواج #علاج_الأنيميا_المنجلية #حامل_الأنيميا_المنجلية #أعراض_الأنيميا_المنجلية